Playas de Grecia al mar Egeo
Hoy queremos repasar un tema tratado a principio de año, en concreto las muertes súbitas relacionadas con la epilepsia, las conocidas como SUDEP, como vemos un tema puramente de patología forense.
Today we want to review a topic discussed at the beginning of the year, namely sudden deaths related to epilepsy, known as SUDEP, as we see a purely forensic pathology topic.
Muertes relacionadas con la epilepsia
De vuelta del periodo de descanso navideño, iniciamos un nuevo año, 2019, cargados de ilusión y energía por traer nuevos temas forenses a nuestros lectores, con actualizaciones de artículos y con la aportación de nuestro granito de arena a este mundo de la Medicina Legal, que a veces nos plantea ciertos sinsabores. Hoy vamos a abordar un tema de neuropatología como es la epilepsia.
Epilepsy-related deaths
Returning from the Christmas break period, we begin a new year, 2019, loaded with excitement and energy for bringing new forensic topics to our readers, with updates of articles and with the contribution of our grain of sand to this world of Legal Medicine, which sometimes gives us certain troubles. Today we are going to deal with a subject of neuropathology such as epilepsy.
Hace unas semanas se ha publicado un artículo en la revista Diagnostic Histopathology, en el que la autora quiere establecer la diferencia entre una muerte relacionada con la epilepsia y una muerte súbita asociada a una epilepsia (SUDEP). De esta última ya hemos hablado en amplia-mente.com, en concreto en el artículo «SUDEP ¿se puede prevenir?«. En dicho artículo establecíamos una serie de medidas preventivas para evitar la muerte súbita de estos pacientes, pero sobre todo se trataba de aquellos casos en los que la epilepsia estaba ya diagnósticada.
A few weeks ago an article was published in the journal Diagnostic Histopathology, in which the author wants to establish the difference between a death related to epilepsy and a sudden death associated with epilepsy (SUDEP). The latter has already been discussed on amplia-mente.com, specifically in the article «Can SUDEP be prevented?«. In this article we established a series of preventive measures to avoid sudden death in these patients, but above all it was about those cases in which epilepsy was already diagnosed.
En el artículo que presentamos hoy, titulado «Neuropathology of epilepsy: epilepsy-related deaths and SUDEP» lo que se recoge es la diferencia entre muertes relacionadas con la epilepsia y las muertes súbitas que se consideran consecuencia de este cuadro patológico. La autora establece como principales diferencias entre ambos casos y así se define la SUDEP como «una muerte subita, inesperada, presenciadas o no, no traumáticas y no hay signos de ahogamiento en pacientes con epilepsia, con o sin evidencia de convulsiones y excluyendo el estatus epiléptico documentado, en el que el examen de la autopsia no revela una causa toxicológica o anatómica de muerte». El resto de casos, en los que existe un estatus epiléptico, hay constancia de una crisis convulsiva severa o aparecen ciertas lesiones neuropatológicas asociadas a las epilepsias frecuentemente, se establece como causa de la muerte una muerte relacionada con la epilepsia.
In the article we present today, entitled «Neuropathology of epilepsy: epilepsy-related deaths and SUDEP» what is collected is the difference between deaths related to epilepsy and sudden deaths that are considered a consequence of this pathological picture. The author establishes as the main differences between the two cases and thus SUDEP is defined as «a sudden, unexpected, witnessed or not, non-traumatic death and there are no signs of drowning in patients with epilepsy, with or without evidence of convulsions and excluding the documented epileptic status, in which the examination of the autopsy does not reveal a toxicological or anatomical cause of death». The rest of cases, in which an epileptic status exists, there is evidence of a severe seizure or certain neuropathological lesions associated with epilepsies appear frequently, a death related to epilepsy is established as the cause of death.
SUDEP es la causa más común de muerte prematura en adultos con epilepsia y es más común en pacientes con convulsiones generalizadas mal controladas. Típicamente son muertes sin testigos, a menudo nocturnas o que ocurren durante el sueño y, por definición, no se determina la causa de la muerte en el examen postmortem. El SUDEP afecta a todas las edades, pero alcanza su punto máximo en los adultos jóvenes y la incidencia se estima entre 1 y 1,2 por 1000 al año en personas con epilepsia, lo que equivale a 500 muertes al año sólo en el Reino Unido. Habitualmente la muerte se produce a consecuencia de una depresión cardio-respiratoria de origen central.
SUDEP is the most common cause of premature death in adults with epilepsy and is most common in patients with poorly controlled generalized seizures. They are typically unwitnessed deaths, often nocturnal or occurring during sleep and, by definition, the cause of death is not determined on postmortem examination. SUDEP affects all ages, but peaks in young adults and the incidence is estimated to be between 1 and 1.2 per 1000 per year in people with epilepsy, equivalent to 500 deaths per year in the UK alone. Death usually occurs as a result of central cardio-respiratory depression.
En los casos sospechosos de Muerte relacionada con epilepsia y SUDEP, un examen post-mortem «completo» que incluye examen externo e interno del cadáver y estudios de toxicología, incluyendo niveles de anticonvulsivantes. Algunos de los problemas prácticos que se pueden producir en estos casos incluyen que la información clínica completa sobre la historia de la epilepsia, incluyendo las investigaciones llevadas a cabo durante la vida, pueden no estar disponibles en el momento de la autopsia. Además en un SUDEP no presenciado puede haber un intervalo post-mortem largo, particularmente si el fallecido vivía solo o no ha habido testigos de la muerte, por lo que los procesos de putrefacción se han podido iniciar y se ha ocasionado la destrucción del encéfalo. Se aconseja siempre en estos casos, fijar en encéfalo antes de proceder a su tallado y disección, ya que así es más fácil encontrar cuadros neuropatológicos que expliquen la epilepsia. Existe un protocolo de muestreo en bloque del encéfalo, en el que se dice que se deben de tomar muestras de cualquier lesión o anormalidad detectada, del hipocampo, de la amígdala, de los ganglios de la base con corteza insular, de la corteza frontal, del tronco encefálico, del tálamo y del cerebelo. Todos ellos tomados de ambos hemisferios, ya que la patología de la epilepsia puede lateralizarse. Además de las muestras de sangre y orina para estudios toxicológicos, se pueden llevar a cabo otras investigaciones (microbiología, virología, pruebas metabólicas, genéticas, etc.) en función de cada caso en particular, de las circunstancias de la muerte, de los datos clínicos y de los hallazgos post-mortem.
In suspected cases of Epilepsy-Related Death and SUDEP, a «complete» post-mortem examination that includes external and internal examination of the cadaver and toxicology studies, including levels of anticonvulsants. Some of the practical problems that may occur in these cases include that complete clinical information about the history of epilepsy, including research conducted during life, may not be available at the time of the autopsy. In addition, in an unseen SUDEP there may be a long post-mortem interval, particularly if the deceased lived alone or there have been no witnesses to the death, so putrefaction processes have been initiated and the brain has been destroyed. In these cases, it is always advisable to fix the encephalon before carving and dissection, as this makes it easier to find neuropathological pictures that explain epilepsy. There is a protocol for block sampling of the brain, in which it is said that samples must be taken of any lesion or abnormality detected, of the hippocampus, of the amygdala, of the ganglia of the base with insular cortex, of the frontal cortex, of the brainstem, of the thalamus and of the cerebellum. All of them taken from both hemispheres, since the pathology of epilepsy can be lateralized. In addition to blood and urine samples for toxicological studies, other investigations (microbiology, virology, metabolic tests, genetics, etc.) may be carried out on a case-by-case basis, depending on the circumstances of death, clinical data and post-mortem findings.
The author concludes that SUDEP remains underdiagnosed and overlooked in many cases, despite being the most common cause of death in young adults with epilepsy. In autopsy studies the pathology of the hippocampus is usually the most frequently associated with epileptic patients, however, the SUDEP do not have a specific pathological pattern and we could say that the pathology in the central autonomous networks of the brain is the probable cause of SUDEP, although these are very difficult to diagnose. So let’s stay alert in cases of sudden death where there is a history of epilepsy and perform a full autopsy. We will continue alert for new developments.
La autora concluye que la SUDEP sigue estando infradiagnosticada y se pasa por alto en muchos casos, a pesar de ser la causa más común de muerte en adultos jóvenes con epilepsia. En los estudios autópsicos la patología del hipocampo suele ser la que se asocia con mayor frecuencia a pacientes epilépticos, sin embargo, las SUDEP no tienen un patrón patológico específico y podríamos decir que la patología en las redes autónomas centrales del cerebro es la causa probable de SUDEP, aunque estas son muy difíciles de diagnosticar. Así que mantengámonos alerta en aquellos casos de muerte súbita en los que existan antecedentes de epilepsia y llevemos a cabo una autopsia completa. Seguiremos atentos a las novedades.
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