TAC con hemorragia ventricular
El Síndrome del bebé zarandeado puede presentarse de múltiples y muy variadas formas, traemos hoy a nuestro blog, amplia-mente.com, un artículo donde se presentan dos casos de niños zarandeados cuya forma de presentación fue un estado epiléptico refractario.
Shaken baby syndrome: other presentation
Shaken baby syndrome can present in many and varied ways, we bring to our blog today, amplia-mente.com an article where two cases of shaken children present whose presentation was a refractory status epilepticus.
El Síndrome del niño o bebé zarandeado, conocido como Shaken Baby Syndrome, es una forma de maltrato infantil, en el que una persona sostiene a un niño por el tórax y lo mueve de forma violenta hacia delante y detrás o hacia ambos lados, lo que provoca movimientos de aceleración y desaceleración en el interior de la cavidad craneal, lo que puede provocar la rotura de las venas del espacio subdural y por tanto el sangrado de las mismas, lo que acarrearía la presencia de hemorragias subdurales en diferentes localizaciones además de que se pueden presentar hemorragias retinianas, en todas las capas de la retina, que en último extremo podría llevar a la ceguera del niño. Si bien las hemorragias retinianas están presentes en el 80% de los casos, no se puede mantener que la presencia de una hemorragia retiniana tenga valor patognomónico en el diagnóstico del síndrome, esto se encuentra actualmente muy discutido ya que no podría ser soportado como evidencia científica objetiva. Además el excesivo movimiento del encéfalo dentro de la cavidad craneal, hace que se produzcan tensiones y fuerzas opuestas dentro del parénquima encefálico, lo que podría producir también una lesión axonal difusa. Así mismo se pueden provocar traumatismos contra las paredes craneales, incluso con la ausencia de fracturas óseas.
The Shaken Baby Syndrome is a form of child abuse in which a person holds a child at the chest and jerks forward and backward or to either side, which causing acceleration and deceleration movements within the cranial cavity, which may cause breakage of the subdural space veins and thus the bleeding of the same, which entail the presence of subdural in different locations in addition to being retinal hemorrhages may occur in all layers of the retina, which ultimately could lead to blindness child. Although retinal hemorrhages are present in 80% of cases, can not maintain the presence of retinal haemorrhage have pathognomonic value in the diagnosis of the syndrome, this is currently much discussed since there could be supported as evidence objetive. Besides excessive movement of the brain within the cranial cavity, causes tensions and opposing forces within the brain parenchyma to occur, which could also produce diffuse axonal injury. Also it may cause injuries to the cranial walls, even in the absence of bone fractures.
Por otro lado, los movimientos antero-posteriores de la cabeza puede ocasionar tracciones de los músculos del cuello e incluso se pueden presentar lesiones a nivel vertebral y puede potencialmente causar en un alto porcentaje de los casos, una lesión severa o letal del cordón espinal cervical o del troncoencéfalo. Por último sabemos que los movimientos bruscos originan un alteración de la autorregulación vascular cerebral de forma difusa que puede provocar un edema citotóxico secundario a una lesión hipoxico-isquémica.
Furthermore, anteroposterior head movements can cause contractions of the neck muscles and can even develop lesions vertebral level and can potentially cause a high percentage of cases, a severe or fatal injury to the cervical spinal cord or brainstem. Finally we know that sudden movements give rise to a disturbance of cerebral vascular autoregulation diffusely that may cause cytotoxic edema secondary to hypoxic-ischemic injury.
Como vemos, en la mayoría de los casos se presenta una lesión neuronal difusa, lo que podría ser la base de un cuadro de encefalopatía (hipóxico-isquémica, por edema o por lesión axonal difusa). Esta lesión es la base de la teoría de presentación de un cuadro de crisis epilépticas refractarias que se describen en dos casos clínicos que se han publicado en la Revista de Neurología, titulado «Estado epiléptico refractario como forma de presentación del Síndrome del bebé zarandeado«. En este se presentan a dos lactantes previamente sanos que desarrollaron un estado convulsivo refractario, en el contexto de una infección vírica intercurrente, secundario a un Síndrome del bebé zarandeado. Se llegó al diagnóstico de este síndrome ante la ausencia de respuesta de los cuadros epilépticos y que en las pruebas complementarias realizadas, se descubrieron hemorragias subdurales y retinianas asociadas a edema cerebral generalizado, lo que llevó al diagnóstico definitivo.
As seen, in most cases a diffuse neuronal injury, which could be the base of a box encephalopathy (hypoxic-ischemic, edema or diffuse axonal injury) occurs. This injury is the basis of the theory of presenting a picture of refractory seizures described in two cases that have been published in the Journal of Neurology, entitled «Refractory status epilepticus presenting as Shaken Baby Syndrome«. In this two previously healthy children who developed refractory convulsive status in the context of a secondary intercurrent viral infection to a shaken baby syndrome are presented. Led to the diagnosis of this syndrome in the absence of response and epileptic patterns in complementary tests, subdural and retinal hemorrhages associated with generalized cerebral edema were discovered, which led to the definitive diagnosis.
La epilepsia en el marco de un cuadro de maltrato infantil, puede aparecer hasta en un 73% de los casos, siendo subclínico en un 25% de los mismos. La alteración del nivel de consciencia, junto con una focalidad neurológica, una fontanela abombada y crisis epilépticas, en ausencia de lesiones externas evidentes, es un indicador muy sugestivo de una lesión intracraneal no accidental, como sería el caso de un Síndrome de bebé zarandeado. La Tomografía computerizada (TC) y la Resonancia Magnética Nuclear (RMN) cerebrales son las herramientas más utilizadas en el diagnóstico de este síndrome. Ambas técnicas pueden identificar hemorragias subaracnoideas, epidurales, subdurales y parenquimatosas. La TC sin contraste es un método diagnóstico muy útil y debe formar parte del diagnóstico inicial por imagen cuando se sospecha un Shacken Baby Syndrome. La TC tiene una alta sensibilidad y especificidad en la detección de lesiones agudas intraparenquimatosas, en la hemorragia subaracnoidea y en la hemorragia extraparenquimatosa. La RMN ofrece la mayor sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de las lesiones subagudas y crónicas. Las lesiones hemorrágicas pueden diagnosticarse al principio mediante la RMN convencional, y es necesaria su repetición en unos días para determinar la progresión o no de las lesiones así como la aparición de nuevos focos de hemorragia. Así mismo en estos pacientes pueden presentarse casos de focos hemorrágicos en distintos estadios evolutivos.
Epilepsy in the frame of a picture of child abuse, may appear up to 73% of cases being subclinical in 25% of them. The altered level of consciousness, along with a neurological focus a bulging fontanelle and seizures in the absence of obvious external injuries, is a suggestive indicator of intracranial injury not accidental, as in the case of shaken baby syndrome. Computed tomography (CT) and Magnetic Resonance Imaging (MRI) brain are the most used tools in the diagnosis of this syndrome. Both techniques can identify subarachnoid hemorrhage, epidural, subdural and parenchymal. Unenhanced CT is a useful diagnostic method and should be part of the initial diagnostic imaging when it suspects a Shacken Baby Syndrome. CT has a high sensitivity and specificity in detecting acute intraparenchymal lesions, subarachnoid hemorrhage and bleeding Extraparenchymal. MRI provides the highest sensitivity and specificity for the diagnosis of subacute and chronic injuries. The hemorrhagic lesions can be diagnosed at first by conventional NMR, and repetition is necessary in a few days or for progression of the lesions and the appearance of new foci of hemorrhage. Also in these cases patients hemorrhagic foci may occur in different developmental stages.
Therefore, before a picture of status epilepticus refractory to treatment, especially in children under 6 months of age, in which the family and social environment can be considered suspect, must be thought, in addition to the usual processes that cause epilepsy, pictures that can be included as a form of child abuse . We will continue alert.
Por tanto, ante un cuadro de estatus epiléptico refractario a tratamientos, sobre todo en menores de 6 meses, en los que el entorno familiar y social pueda considerarse sospechoso, deberá de pensarse, además de los procesos habituales que causen esta epilepsia, en cuadros que puedan incluirse como alguna forma de maltrato infantil. Seguiremos atentos.
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