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Miocarditis: ¿ser o no ser?



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Miocarditis inflamatoria focal en caso de muerte súbita


Hoy nos queremos aproximar a un tema de patología forense, dejamos a un lado la toxicología o la psiquiatría y nos acercamos a un cuadro patológico que en muchos casos tiene un diagnóstico controvertido: establecer la miocarditis como causa de la muerte.

Myocarditis: To be or not to be?

Today we want to approach a topic of forensic pathology, we leave aside toxicology or psychiatry and we approach a pathological picture that in many cases has a controversial diagnosis: establishing myocarditis as the cause of death.

Establecer como causa de la muerte una miocarditis sigue siendo un tema controvertido en la patología forense, existen unos criterios histopatológicos claramente establecidos, así como de investigaciones complementarias que nos pueden dar el diagnóstico, sin embargo, el diagnóstico clínico de miocarditis sigue siendo difícil y a menudo poco reconocido debido a la heterogeneidad de signos y síntomas que puede superponerse con otras enfermedades cardíacas, por otro lado el diagnóstico postmortem de la miocarditis como la principal causa de muerte puede ser aún más cuestionable e incierto ya que la incidencia real de la miocarditis fatal en el entorno forense probablemente esté sobrestimado, por muchas y muy variadas razones. Además en la mayoría de los casos, la virología no confirma el origen de estos cuadros.

Establishing myocarditis as a cause of death remains a controversial issue in forensic pathology, there are clearly established histopathological criteria, as well as complementary investigations that can give us the diagnosis, however, the clinical diagnosis of myocarditis remains difficult and often little recognized because of the heterogeneity of signs and symptoms that may overlap with other heart diseases, on the other hand the postmortem diagnosis of myocarditis as the main cause of death may be even more questionable and uncertain since the actual incidence of fatal myocarditis in the forensic environment is probably overestimated, for many and varied reasons. In addition, in most cases, virology does not confirm the origin of these symptoms.

La miocarditis es una inflamación del miocardio que puede ser de origen infeccioso o por otras causas (tóxicos, autoinmunes). Es un cuadro que estaría infradiagnosticado. Para su diagnóstico histopatológico, se llegó a un consenso en la Convención de Anatomía Patológica de Dallas en 1984, estableciéndose una serie de criterios diagnósticos: Infiltrado inflamatorio del miocardio, necrosis o degeneración de los miocardiocitos atípica, es decir, que no tenga el aspecto del daño isquémico típico.

Myocarditis is an inflammation of the myocardium that can be of infectious origin or due to other causes (toxic, autoimmune). It is a pathology that would be under-diagnosed. For histopathological diagnosis, a consensus was reached at the Dallas Pathological Anatomy Convention in 1984, establishing a series of diagnostic criteria: Inflammatory infiltrate of the myocardium, necrosis or degeneration of the atypical myocardiocytes, that is, not having the appearance of typical ischemic damage.

Se pueden clasificar en Miocarditis activa (si cumple todos los criterios) o Miocarditis borderline (si tiene infiltrado inflamatorio pero no tiene necrosis o degeneración). Además dependiendo del grupo celular predominante se dividen en miocarditis linfocitaria, miocarditis por hipersensibilidad, miocarditis eosinofílica o miocarditis de células gigantes.

They can be classified as Active Myocarditis (if it meets all the criteria) or Borderline Myocarditis (if it has an inflammatory infiltrate but does not have necrosis or degeneration). In addition depending on the predominant cell group are divided into lymphocyte myocarditis, hypersensitivity myocarditis, eosinophilic myocarditis or giant cell myocarditis.

La miocarditis focal puede conducir potencialmente a la muerte súbita en jóvenes sanos en ausencia de cualquier síntoma prodrómico, ya que puede precipitar una arritmia fatal a pesar de la función ventricular y el electrocardiograma normal. Sin embargo, aunque los infiltrados inflamatorios miocárdicos focales y la necrosis de miocitos pueden explicar la muerte, estos casos deben de ser considerados individualmente y siempre se deberán excluir otras causas de muerte, quedando en estos casos la miocarditis relegada a un hallazgo meramente incidental. Esto ha podido llevar a la confusión en muchos casos y achacar la muerte a la miocarditis, sin que se pueda demostrar.

Focal myocarditis can potentially lead to sudden death in healthy young people in the absence of any prodromal symptoms, as it can precipitate a fatal arrhythmia despite ventricular function and normal electrocardiogram. However, although focal myocardial inflammatory infiltrates and myocyte necrosis may explain death, these cases must be considered individually and other causes of death must always be excluded, leaving myocarditis relegated to a merely incidental finding in these cases. This has been able to lead to confusion in many cases and to blame the death on myocarditis, without being able to demonstrate it.

En un artículo publicado en la Forensic Science International hace unos días, titulado «When is myocarditis indeed the cause of death?» se realiza una evaluación de casi 2500 autopsias en las que se determina como causa de la muerte la miocarditis en 48 casos. En 8 de estos casos, se cumplían los criterios diagnósticos de Dallas y se podía atribuir la causa de la muerte a la miocarditis, en 19 de los casos, si bien cumplían los criterios diagnósticos, los estudios histopatológicos y virológicos no confirmaron que la miocarditis fuera la causa de la muerte y por último en 21 de los 48 casos no se cumplían los criterios diagnósticos de miocarditis y por tanto no era correcta la causa de la muerte planteada.

In an article published in the Forensic Science International a few days ago, entitled «When is myocarditis indeed the cause of death?» An evaluation of almost 2500 autopsies is performed in which myocarditis is determined as the cause of death in 48 cases. In 8 of these cases, the Dallas diagnostic criteria were met and the cause of death could be attributed to myocarditis, in 19 of the cases, although they met the diagnostic criteria, histopathological and virological studies did not confirm that myocarditis was the cause of death and finally in 21 of the 48 cases, the diagnostic criteria for myocarditis were not met and therefore the cause of death was not correct.

Los autores llegan a la conclusión de que la incidencia de miocarditis fatal en la población general y en la población forense es difícil de evaluar a pesar de la existencia de criterios morfológicos y de datos proporcionados por investigaciones complementarias. La infiltración inflamatoria miocárdica puede ocurrir en asociación con muchas enfermedades que pueden estar directamente involucradas en el proceso de muerte o contribuir a la muerte. La sobreestimación de la extensión de la infiltración inflamatoria del miocardio, la sobreestimación de la necrosis definida de miocitos, la subestimación de los hallazgos morfológicos significativos y la mala apreciación de los resultados microbiológicos pueden ser responsables de un diagnóstico inexacto.

The authors conclude that the incidence of fatal myocarditis in the general and in the forensic population is difficult to assess despite the existence of morphological criteria and data provided by complementary investigations. Inflammatory myocardial infiltration can occur in association with many diseases that may be directly involved in the death process or contribute to death. The overestimation of the extent of myocardial inflammatory infiltration, the overestimation of defined myocyte necrosis, the underestimation of significant morphological findings and the poor appreciation of microbiological results may be responsible for an inaccurate diagnosis.

Además, se indica que el diagnóstico histológico e inmunohistoquímico de la miocarditis fatal siempre debe basarse en datos obtenidos de secciones cardíacas representativas de las aurículas, los ventrículos, el tabique ventricular y el sistema de conducción, se deben de realizar técnicas inmunohistoquímicas adicionales y los hallazgos proporcionados por métodos moleculares para detectar la presencia de virus genoma en el miocardio, con el fin de minimizar los casos no diagnosticados y los diagnósticos subestimados debido a errores de muestreo del miocardio relacionados con la distribución focal de lesiones histológicas específicas en el tejido cardíaco.

In addition, it is indicated that the histological and immunohistochemical diagnosis of fatal myocarditis should always be based on data obtained from cardiac sections representative of the atria, ventricles, ventricular septum, and conduction system, additional immunohistochemical techniques should be performed and the findings provided by molecular methods to detect the presence of genome virus in the myocardium, in order to minimize undiagnosed cases and underestimated diagnoses due to myocardial sampling errors related to the focal distribution of specific histological lesions in cardiac tissue.

As we see many times we bet on a myocarditis as the cause of death and however, this may not be present. As I said in the title: myocarditis, to be or not to be the cause of death. We will continue alert.

Como vemos muchas veces apostamos por una miocarditis como causa de la muerte y sin embargo puede que esta no esté presente. Como decía en el título: miocarditis, ser o no ser la causa de la muerte. Seguiremos atentos.

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